콜로디온 베이비 (Collodion baby)

인터넷을 검색하다가 콜로디온 베이비 라는 질병을 알게 되어 이에 대해 조사한 내용을 포스팅 합니다.

콜로디온 베이비 (Collodion baby, 콜로디온 아기) 란?

노랗고 팽팽하고 반짝이는 필름이나 말린 콜로디온(소시지 피부)과 유사한 층판 비늘증이 있는 아기를 뜻합니다.
태어났을 때 피부가 반짝거리고 반투명하며 선홍색을 띄며. 피부가 팽팽하게 당겨져서 얼굴이 움직이지 않아 일그러진 모양이 됩니다.

콜로디온 베이비 원인

콜로디온 베이비는 의학적으로는 선천열성비늘증(Congenital recessive ichythyosis) 중 하나로 분류되고 있습니다. 선천열성비늘증은 임상적으로 피부에 비늘이 있으며, 조직학적으로는 각질층의 비후를 특징으로 하는 다양한 피부질환군을 나타내는 질환의 총칭으로 인구 30만명당 한명 꼴로 발생하는 상동염색체열성유전질환입니다.

증상

출산 시 신생아가 투명한 셀로판과 같은 얇은 막에 쌓여있다. 생후 2주 내에 양막이 벗겨지면서 피부에 균열을 남기기 때문에 체온조절, 수분조절 등이 힘들며 2차 감염이 쉽게 온다. 성장하면서 여러형태의 비늘증을 보일 수 있다. 층판비늘증, 선천비늘증모양홍색피부증을 비롯하여 비늘증 중 가장 심한형태인 *사피모양비늘증 태아 (사피양 어린선태아, harlequin fetus) 또는 netherton 증후군의 한 형태인 ** 선활모양비늘증(회선상 어린선, Ichthyosis linearis circumflex)등으로 진행되기도 하지만, 나이가 들면서 증상이 호전되는 경우도 많다.

* 사피모양비늘증
: 천 비늘증 중 가장 심한 형태로 전신 피부가 갑옷과 같이 두꺼운 판으로 덮여 있고 깊은 갈라짐을 보인다. 피부탄력부족으로 눈꺼풀외반, 입술외반등을 보인다. 사산되거나 미숙아로 출생후 곧 사망한다. 최근 retinoic acid로 치료하여 1세 이후까지 생존한 보고가 있다.

** 선활모양비늘증
: 전신에 광범위하게 과각화성의 융기된 홍색병소가 중복고리모양(polycyclic) 혹은 꾸불꾸불한 모양으로 나타난다. 특징적으로 병변의 이동을 보이며 가장자리가 2중으로 되어 있다.

치료

증상을 조절하는 대증적 요법이 시행된다. 비늘증 환자의 피부는 외부 환경에 대한 장벽기능이 떨어져 있고 피부를 통한 수분 손실이 많기 때문에, 피부에 수분을 공급하고 윤활 작용과 각질 용해를 촉진하는 치료법이다. 레티노이드를 경구 복용하는 경우도 있으며 이 경우 혈중 지질의 증가와 뼈과다증을 주기적으로 조사해야 한다. 또한 피부 장벽 기능의 약화로 인해 이차감염이 잘 발생하므로, 2차 감염 발생기 항생제나 항진균제의 치료가 필요하다.

※ 정부에서는 희귀난치성 질환자 가정의 안녕을 위해 다양한 의료지 지원 제도를 운영하고 있습니다. 아래의 내용을 확인해 보시기 바랍니다.
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