모야모야병 증상, 원인 및 예방법

오늘도 여느때처럼 포스팅 주제를 찾다가 모야모야병이 시선을 끌어 이 병에 관해 포스팅 해 보기로 했습니다.

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모야모야병 (Moyamoya disease)이란?

이름에서 유추할 수 있듯이 일본에서 처음 만들어진 용어로서 일본의 스즈키 교수에 의해 명명된 특수한 뇌혈관질환입니다. 뇌동맥 조영상이 아지랑이처럼 흐물흐물해서   뿌연 담배연기 모양을 뜻하는 일본말인 모야모야라고 명명되었다고 합니다.

담배연기모양 혈관 모습

 

양측 뇌혈관의 일정한 부위가 내벽이 두꺼워지면서 점점 막히게 되면서 병이 발생되고,  서양보다는  한국, 일본 등 동북아시아인에게서 많이 나타난다고 합니다.

 

취약계층

남성보다 여성에서 1.8배 더 많이 발생

10세 전후 소아와 40~50대 성인에서서 많이 발생

소아에서는 주로 뇌허혈이나 뇌경색으로 발병되는 경우가 많고, 성인에서는 뇌출혈로 발병되는 경우가 많음

 

모야모야병 증상

소아의 경우

활발한 뇌 활동으로 많은 피가 필요한 반면 공급되는 피는 적기 때문에 다양한 허혈성 증상이 나타날 수 있음

많이 울었다거나 심한 운동 후에 일시적으로 잠깐 팔다리에 힘이 빠지는 운동마비, 언어 장애가 자주 나타남

 

성인의 경우

갑자기 심한 두통, 얼굴 신경 마비, 감각기능 저하, 언어장애, 경련, 의식 저하, 인지 기능 저하가 나타남

 

모야모야병 원인

아직까지는 뚜렷한 원인이 알려져 있지 않습니다. 다만 10~15%의 환자에서 가족력을 가지고 있고,  여성에게서 더 많이 발병되며 특히 어머니 쪽으로 가족력이 있는 경우가 더 많은 것으로 보아 X 염색체에 존재하는 유전자 돌연변이가 원인의 상당한 부분을 차지할 것으로 추측됩니다.

 

모야모야병 치료

일반인들에 비해 뇌졸중 빈도가 훨씬 높습니다. 신속한 치료를 받지 못할 경우 뇌경색, 뇌출혈로 사망에까지 이를 수 있기 때문에, 모야모야병 증상이 일어나면 즉시 병원을 찾아 정밀 검사를 받아야 합니다.

 

확실한 원인이 밝혀진 것이 아니기 때문에 현재는 보존적인 약물 치료와 수술적 치료가 행해지고 있습니다. 수술적 치료는 직접 혈관과 혈관을 연결하여 혈류량을 늘리는 직접 혈관 문합술, 다른부분의 혈관이 자라나서보조적으로 혈류량을 늘리는 간접 혈관 문합술, 그리고 두 수술을 동시에 시행하는 병합 혈관문합술이 있습니다.

 

간접 혈관 문합술은 수술적 조작이 간단하고, 환자에게 수술로 인한 부담이 적으며, 직접 혈관 문합술에 비해  치료성적도 좋다고 알려지고 있습니다.  최근에는 이 둘을 함께 시행하는 병합 혈관 문합술이 가장 경과가 좋다는 연구결과도 존재합니다.

 

모야모야병 예방

뇌혈관 이상장애이기 때문에 평소에 식단조절등을 통해 심혈관건강에 안좋은 음식 및 고혈압  유발인자를 최대한 피하는 것이 좋습니다. 

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